חלבון CFTR רגיל

חלבוני CFTR מסייעים בשמירת מאזן הנוזלים

 

הגן  CFTR** מורה לגוף לייצר תעלות ממברנליות מסוג CFTR. גן זה מספק את ההוראות הנקלטות בחלקים אחרים של התא בו החלבון CFTR מורכב. גן CFTR רגיל מביא ליצירת חלבוני CFTR נורמליים.

לאחר שחלבוני ה-CFTR נוצרים, הם נשלחים אל קרום התא. כאן, הם מתנהגים כתעלות עם שער, אשר נפתח ונסגר כדי לאפשר למים ולחלקיקים כגון  ויוני כלורידלעבור אל פנים התא או החוצה.1    מנגנון זה עוזר לגוף לשמור על איזון בריא של  מלחים  ומים.

מאזן זה של מים ומלחים הכרחי על מנת לשמר את מרקמו הדליל והמיימי של הריר שמגן על דרכי הנשימה והושט שלנו . דבר זה מבטיח שאיברים כגון הריאות,  הלבלב, הכבד והמעיים יכולו לתפקד כרגיל.2

חלבוני CFTR בתא רגיל

Normal_HE-01

*CFTR = וסת מוליכות טרנסממברנלית הגורם ל-CF

רפרנס

  1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. 2012; 1818(3):851-860.

  2. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs. 2007; 9(1):1-10.

מקורות מידע קשורים