ריאות

סיסטיק פיברוזיס (CF) גורם לבעיות בתפקוד הריאות

 

חלבון ה-CFTR* נמצא בכל חלקי הגוף. כלומר, אנשים הלוקים ב-CF עשויים לחוות מגוון רחב של תסמינים.

 

בתוך הריאות ישנה רשת של צינורות המתחלקים לצינורות קטנים יותר ויותר ככל שמעמיקים אל תוך הריאה. צינורות אלה נקראים דרכי הנשימה. דרכי הנשימה מרופדות בריסים (cilia); שערות קטנות שנעות קדימה ואחורה כדי לסלק ריר מתוך דרכי הנשימה.1

 

דרכי הנשימה של אדם ללא CF

בדרך כלל, הריר בריאות לוכד חיידקים שעלולים לגרום לזיהום. לאחר מכן, הריר מסולק החוצה מן הריאות על ידי הריסים (cilia). ריר זה נפלט בזמן שיעול יחד עם החיידקים.

על מנת שריסי הריאה (cilia ) יוכלו לעשות זאת, החלל הפנימי של דרכי הנשימה צריך להיות לח. לחות זו מאפשרת לריסים לנוע קדימה ואחורה בחופשיות.2

 

*CFTR = וסת מוליכות טרנסממברנלית הגורם ל-CF

 

דרכי הנשימה של אדם הלוקה ב-CF

לאנשים הלוקים ב-CF יש כמות נמוכה של חלבוני CFTR או שחלבוני ה-CFTR פגומים, מה שעלול להביא ליצירת  ריר סמיך.3   מצב זה מקשה על ריסי הריאה לנוע בחופשיות ולסלק את הריר מן הריאות. דבר זה גורם לריר וחיידקים להצטבר; מה שמביא ליצירת תסמינים של CF כגון:

  • צפצופי נשימה.4
  • קוצר נשימה.4
  • שיעול מתמשך המייצר ליחה עבה (כיח).4
  • זיהומים בריאות (מחיידקים כגון Pseudomonas aeruginosa,‏ Burkholderia cepacia ‏ו-Staphylococcus aureus).‏5
  • ברונכיטיס6   (נזק הנגרם לדרכי הנשימה, וגורם להם להתרחב; מה שמקשה על העברת אוויר פנימה והחוצה באופן נורמלי ולקושי בסילוק הריר).

הצטברות הריר עלולה להוביל  להתלקחויות חריפות  (PEs.  (PEs  הם פרקי זמן שבהם התסמינים מחמירים ומביאים לירידה בתפקוד הריאה בנוסף לשיעול ריר עודף , זיהום וירידה במשקל.6    בחלק מהמקרים במהלך PEs המטופל ייזדקק לטיפול באנטיביוטיקה ואשפוז בבית החולים.6

 

 

דרכי נשימה של חולה CF                                                                                                                            דרכי נשימה של אדם ללא CF

Lungs-01_HE-01


 

הריר  מסולק מתוך הריאות על ידי ריסי הריאה (cilia)

Lungs-02_HE-01


ריסי הריאה אינם מסוגלים לנוע בחופשיות לסלק  ריר מן הריאות

Lungs-03_HE-01

רפרנס

  1. National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Available from: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. Accessed June 2016.

  2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

  3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.

  4. Cystic Fibrosis Foundation. What is cystic fibrosis? Available from: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. Accessed June 2016.

  5. Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352: 1992 ̶2001.

  6. O'Sullivan B and Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009; 373(9678):1891-1904.

מקורות מידע קשורים